Hemolīze ir sarkano asins šūnu sadalīšanās dažādu faktoru ietekmē, izdalot hemoglobīnu asins plazmā. Hemolīze var rasties dažādu iemeslu dēļ, un, ja tā ir smaga, tā izraisa hemolītisku anēmiju. Kādi ir hemolīzes cēloņi? Kā tas izpaužas? Kā mēs varam to diagnosticēt un ārstēt?

Hemolīzevar rasties iedzimtu vai iegūtu traucējumu rezultātā. Iedzimtie cēloņi galvenokārt ir eritrocītu struktūras defekti, kas izraisa to priekšlaicīgu sabrukšanu. Pie šādiem defektiem pieder, piemēram, iedzimta sferocitoze vai ovalocitoze, kas ir eritrocītu šūnu membrānas defekti, enzīmopātijas, piemēram, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes vai piruvātkināzes deficīts, kā arī hemoglobīna ķēžu struktūras vai skaita defekti, hemoglobinopātijas, t. un talasēmija, attiecīgi.

Papildus hemolīzes cēloņiem, kas ir iedzimti cēloņi, hemolīzi var izraisīt arī nakts paroksismāla hemoglobinūrija, kas ir vēl viens intracelulārs faktors, kas izraisa hemolīzi.

Hemolīzi biežāk izraisa ārpusšūnu faktori, t.i., faktori, kas nav saistīti ar eritrocītu uzbūvi vai funkciju. Tajos ietilpst imunoloģiskie faktori – autoimūnas vai organisma reakcijas pēc asins pārliešanas, kas nav savienojamas ar recipienta asinīm. Turklāt, piemēram, ķimikālijas, bakteriālas vai parazitāras infekcijas vai smaga fiziska slodze var veicināt hemolīzi.

Ļoti izplatīts hemolīzes cēlonis ir hipersplenisms, t.i., pastiprināta sarkano asins šūnu iznīcināšana, ko izraisa visbiežāk palielinātā liesa. Tāpēc hemolīzi šajā mehānismā izraisīs slimības, kas izraisa liesas palielināšanos un līdz ar to tās aktivitātes pastiprināšanos. Dažas zāles, piemēram, ribavirīns, var noārdīt sarkanās asins šūnas. Hemolīze var rasties arī sarkano asins šūnu bojājumu rezultātā, ko izraisījuši mehāniski faktori, piemēram, mākslīgie sirds vārstuļi.

Hemolīzes klasifikācija

Hemolīze var būt intravaskulāra vai ekstravaskulāra. Pēc tam asins šūnas tiek sadalītas attiecīgi asinsvada lūmenā vai ārpus tā, retikuloendoteliālajā sistēmā.

Intravaskulāra hemolīze var rasties šādu iemeslu dēļ: pēctransfūzijas reakcija, masīvi apdegumi, iepriekšminētais naktsparoksizmāla hemoglobinūrija, fiziskas traumas, dažādas infekcijas un mikroangiopātijas rezultātā.

Ekstravaskulāra hemolīze var rasties imūnmehānismu, hemoglobinopātijas, sarkano asins šūnu defektu (piemēram, iedzimtas sferocitozes), hipersplenisma vai dažādu aknu slimību dēļ.

Hemolīze - kā tā var izpausties?

Hemolīze var izpausties kā hiperbilurubinēmija, jo no bojājošajām sarkanajām asins šūnām izdalās bilirubīns, kas augstā koncentrācijā asinīs izraisīs dzelti.

Eritrocītu sadalīšanās rezultātā samazinās to daudzums asinsritē, kas signalizē kaulu smadzenēm, ka nepieciešams palielināt sarkano asins šūnu veidošanos. Tāpēc laboratoriskajos izmeklējumos redzēsim retikulocītu, tas ir, nenobriedušu eritrocītu formu procentuālo pieaugumu, kas cenšas "aizpildīt robus" perifērijā. Turklāt ir iespējams noteikt hemoglobinūriju un hemosiderinūriju, kā arī brīvā haptoglobīna koncentrācijas samazināšanos.

Ja hemolīze ir tik smaga, ka izraisa hemolītisku anēmiju, pacientam var būt anēmijai raksturīgi simptomi, piemēram, bāla āda, vājums, samazināta fiziskās slodzes tolerance un tahikardija. Turklāt parādīsies iepriekš minētā dzelte un splenomegālija.

Dažreiz akūta anēmija parādās hemolītiskas krīzes veidā, kas var izraisīt pat akūtu nieru mazspēju. Jāpiemin arī, ka hemolīze iedzimtu cēloņu dēļ izpaužas jau jaunākajiem pacientiem, citas var parādīties tikai vēlākā vecumā. Svarīgs ir arī hemolīzes ilgums un smagums.

Ilgstoša, zemas intensitātes hemolīze ļaus organismam pamazām pielāgoties nelabvēlīgiem apstākļiem, tādēļ simptomi neparādīsies uzreiz. Tas atšķiras pēkšņas vai ļoti smagas hemolīzes gadījumā, kas izraisīs akūtus simptomus.

Turklāt konkrētiem hemolīzes cēloņiem var būt tiem raksturīgi simptomi, kurus es mēģināšu īsi aprakstīt tālāk:

  • iedzimta sferocitoze - var būt kopā ar iedzimtiem kaulu attīstības traucējumiem un žultspūšļa akmeņiem
  • glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts - akūti hemolīzes lēkmes, kas parasti rodas vīriešiem, ko izraisa dažādi faktori, piemēram, zāles (hlorokvīns, doksorubicīns, lielas C vitamīna devas), daži pārtikas produkti, infekcijas vai stress
  • talasēmija - hemolīze parasti notiek pirmajā dzīves gadā, un to bieži pavada splenomegālija
  • sirpjveida šūnu anēmija - smagi simptomi, piemēram, dzelte, dzeltes akmeņi,augšanas un attīstības aizkavēšanās, sirds paplašināšanās, perifēra sastrēgums, čūlas ap potītēm, bet agrākā un biežākā parādība ir stipras atkārtotas sāpes rokās un pēdās
  • paroksizmāla auksta hemoglobinūrija - simptomi parasti parādās minūtes vai stundas pēc aukstuma, un tie ietver sāpes mugurā, kājās un vēderā, drebuļus un drudzi, kā arī sarkanu vai sarkanbrūnu urīnu

Hemolīze - kā to diagnosticēt?

Hemolīzes gadījumā dažkārt var parādīties tipiski, iepriekš minētie klīniskie simptomi, kuru dēļ ārsts var noteikt atbilstošu diagnozi. Turklāt noder laboratoriskie izmeklējumi, kuros līdzās anēmijai, hiperbilirubinēmijai un iespējamai pienskābes koncentrācijas paaugstināšanai var uzrādīt specifiskām slimībām raksturīgas novirzes, kas šķiet pārāk detalizētas, lai par tām šeit runātu

Turklāt vispārējs urīna tests intravaskulāras hemolīzes laikā var atklāt hemoglobinūriju un tumšas krāsas urīnu. Noder arī kaulu smadzeņu izmeklēšana un vēdera dobuma ultraskaņa.

Hemolīze - ārstēšanas metodes

Vispārīgi ieteikumi hemolīzes ārstēšanai neatkarīgi no tās iemesla ir balstīti uz pamatslimības ārstēšanu sekundārās hemolīzes gadījumā, un hroniskas primārās hemolīzes gadījumā kā līdzekli var izmantot folijskābi un ļoti reti dzelzi. papildinājums. Sarkano asinsķermenīšu koncentrātu ievada tikai smagas anēmijas gadījumā.

Katram hemolīzes cēlonim ir arī īpašas ārstēšanas metodes. Paroksizmālas aukstuma hemoglobinūrijas gadījumā parasti pietiek ar to, lai izvairītos no aukstuma iedarbības, dažreiz glikokortikosteroīdus var lietot kā papildu līdzekli. Talasēmijas ārstē ar C vitamīnu un cinku, un autoimūnas cēloņus parasti mēģina ārstēt ar imūnsupresīvu ārstēšanu.

Kategorija:

Cits