Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir nezināma cēloņa hroniska slimība, kas izraisa holestāzi. Kādi ir primārā sklerozējošā holangīta simptomi un kā to ārstēt?

Primārais sklerotiskais holangīts ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) ir hroniska nezināmas etioloģijas slimība. Tiek uzskatīts, ka to izraisa imūnmehānisms.

PSC sastopamība ir aptuveni 1 līdz 5 uz 100 000 cilvēku gadā, biežāk vīriešiem nekā sievietēm, un saslimstības maksimums ir vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Par to var liecināt PSC saistība ar čūlaino kolītu, dažu HLA-DR sistēmas alēļu klātbūtne un antivielas pret neitrofilu citoplazmu ar perinukleāro lokalizāciju (p-ANCA). Primāro sklerozējošo holangītu raksturo progresējoša fibroze un dažāda lieluma ekstrahepatisko un intrahepatisko žultsvadu iznīcināšana, kas izraisa pārmaiņus sašaurināšanos un paplašināšanos un attiecīgi holestāzi.

Primārais sklerozējošais holangīts: simptomi

Slimības sākums parasti ir asimptomātisks, un tās diagnoze ir nejauša, pamatojoties uz laboratorijas izmeklējumiem – šajā gadījumā hroniski paaugstinātu sārmainās fosfatāzes un GGTP līmeni. Dažiem pacientiem ir iespējama pēkšņa simptomu parādīšanās. Tie ir saistīti ar infekcijas izraisīta akūta holangīta attīstību, kas ir asimptomātiskas žultsceļu obstrukcijas komplikācija. Pēc tam pacienti sūdzas par drudzi, jutīgumu vēdera augšējā labajā kvadrantā un dažreiz arī dzelti.

Vēlāk slimības gaitā ir progresējoša noguruma sajūta, ādas nieze, hroniska dzelte, maz raksturīgas sāpes epigastrijā vai svara zudums. Aknu cirozes attīstība ir progresējoša žultsvadu zuduma sekas iekaisuma procesa rezultātā. Slimības beigu fāzē var veidoties žultsvadu intraepitēlija neoplazma, kas ir pirms žultsceļu epitēlija vēža attīstības. Risks saslimt ar šo vēzi ir 10-15%, un vidējais laiks no diagnozes līdz ļaundabīgam audzējam ir 5 gadi.

Īpaši svarīgi, lai uGandrīz 3/4 pacientu vienlaikus ir čūlainais kolīts, un citas pavadošās slimības var būt retroperitoneāla fibroze, imūndeficīta sindromi un pankreatīts.

PSC: diagnoze un diferenciācija

Pirmkārt, tiek ieteikts veikt aknu ultraskaņas izmeklēšanu, ko izmanto, lai diferencētu dzeltes veidu un noteiktu tās anatomisko pamatojumu. Pārbaudē tiek konstatēti paplašināti un/vai nepaplašināti žultsvadi, galvenokārt intrahepatiski ar sabiezinātām sienām.

PSC diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīnisko ainu, kā arī attēlveidošanu un laboratorijas izmeklējumiem

Noteikta diagnoze ir iespējama ar endoskopisku retrogrādu holangiopankreatogrāfiju (ERCP) vai magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfiju (MRCP), kas uzrāda mainīgas žults ceļu striktūras un paplašināšanās. Turklāt MRCP var parādīt žultsvada sieniņu sabiezēšanu. Abi testi ļauj diferencēt izmaiņas, kas saistītas ar obstruktīva holangīta gaitu – žultsceļu cistas. Visbiežāk tā ir kopējā žultsceļa cista jeb Karoli slimība, t.i., segmentāli žultsvadu paplašinājumi (tā sauktās pseidocistas), bieži pildīti ar žults nogulsnēm.Laboratoriskajos izmeklējumos ir raksturīga paaugstināta GGTP un sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Lielākajai daļai pacientu ir arī ANCA antivielas pret neitrofilo citoplazmu, kas uzrāda perinukleāro fluorescenci (p-ANCA) vai netipisku (x-ANCA) fluorescenci. Turklāt tiek veikta aknu biopsijas (biopsijas laikā savāktā materiāla) mikroskopiskā izmeklēšana, kas parāda fibrozi ap traktu. žultsceļu, iekaisuma infiltrācija portāla telpās un žults izplatīšanās.

PSC: ārstēšana un prognoze

Lūdzu, ņemiet vērā, ka PSC farmakoloģiskā ārstēšana parasti nav apmierinoša. Ursodeoksiholskābes lietošana palīdz uzlabot pacienta klīnisko stāvokli un normalizēt holestāzes laboratoriskos parametrus. Tas arī samazina risku saslimt ar žultsceļu epitēlija vēzi. Antibiotikas lieto, ja rodas žultsceļu infekcija.

Žultsceļu obstrukciju dažkārt var ārstēt ar ķirurģiskām šuntēšanas anastomozēm vai endoskopisku stentu ievietošanu. Tomēr jāpatur prātā, ka šādas procedūras var ierobežot iespēju, ka aknu transplantācija būtu veiksmīga, kas ir vienīgais līdzeklis.Pacienta, kuram nav veikta aknu transplantācija, vidējais dzīvildze ir aptuveni 10-20 gadi.

Kategorija:

Gastroloģija