Matšūnu leikēmija (HCL) ir rets hroniskas limfoleikēmijas veids. Matšūnu leikēmiju nevar izārstēt, taču pašreizējā ārstēšana var izraisīt remisiju gadiem ilgi. Kādi ir matu šūnu leikēmijas cēloņi un simptomi? Kā to ārstē un kāda ir prognoze?

Matains šūnu leikēmija(mataino šūnu leikēmija - HCL) ir reta slimība, kas ir diezgan "labdabīga" limfātiskās sistēmas B līnijas neoplastiska hiperplāzija. Tas veido 2 procentus no visām leikēmijām un 8 procentus hronisku limfoproliferatīvo slimību.

Matains šūnu leikēmija ir parādā savu nosaukumu šūnām, kas atrodamas perifērajās asinīs.

Tās ir lielas limfoīdas šūnas ar ovālu vai nierveida, retāk apaļu kodolu ar vienu vai vairākiem kodoliem un ciliētu, robainu citoplazmu, kas piešķir tām raksturīgu "matainu" izskatu.

Pamatojoties uz mikroskopiskiem novērojumiem, amerikāņu pētnieki Roberts Šreks un Viljams J. Donelijs 1966. gadā ierosināja šo leikēmijas apakštipu apzīmēt ar apzīmējumu "mataina šūna".

Matšūnu leikēmijas gadījumā šīs "matainās šūnas" (vēža B limfocīti) uzkrājas liesā un kaulu smadzenēs, izjaucot normālu b alto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu veidošanos.

Matains šūnu leikēmija: cēloņi

Tāpat kā lielākajai daļai leikēmiju un limfomu, šīs slimības etioloģija nav zināma. Līdz šim nav identificēti nekādi ģenētiski vai vides faktori, kas ir atbildīgi par tā rašanos un attīstību.

2003. gada 23. janvārī Amerikas Medicīnas institūts (IOM) izdeva ziņojumu ar nosaukumu "Veterāni un aģents Orange", kas parādīja, ka pastāv "pietiekami dokumentēta saikne" starp herbicīdu iedarbību un sekojošu hronisku limfocītu attīstību. B tipa leikēmijas (tostarp HCL) un limfomas kopumā.

Pamats pētījumiem šajā virzienā bija daudzu Vjetnamā savulaik dienējušo veterānu sliktais veselības stāvoklis, kuri pēc tam bija saskarē ar herbicīdiem.

Tālāk ir minēti faktori, kas var palielināt hroniskas limfoleikozes (HLL), tostarp matains šūnu leikēmijas (HCL) attīstības iespējamību:

  • vecums:vidēji vai vecāki (palielināta rašanās iespējamība, īpaši vecumdienās
  • dzimums: vīrieši slimo četras reizes biežāk
  • šķirne: b alta
  • hroniska limfoleikoze vai limfātiskās sistēmas vēzis no ģimenes anamnēzes
  • cilvēki, kuru radinieki ir Austrumeiropas ebreji

Matains šūnu leikēmija: simptomi

  • 85-90 procentiem pacientu ir splenomegālija, t.i., liesas palielināšanās, un 25 procentiem tā sasniedz ļoti lielu izmēru - pat 7,5 kg!
  • diskomforts vēderā ar pārmērīga pilnuma sajūtu un sāpēm kreisajā hipohondrijā, ko izraisa nozīmīga splenomegālija
  • liesās un fibrotiskās smadzenes
  • asiņošanas tendence aptuveni 25 procentiem pacientu trombocitopēnijas dēļ
  • viegli nogurst
  • zaudēt svaru
  • reibonis
  • parasti nav pavadošas limfadenopātijas - palielināti limfmezgli
  • atkārtotas neitropēniskas infekcijas (hematoloģisks stāvoklis, kas saistīts ar zemu neitrofilo leikocītu skaitu) 30 procentiem, dažos gadījumos ar netipisku mikroorganismu izraisītām infekcijām
  • hepatomegālija (palielinātas aknas) 30-40 procentiem pacientu

Matains šūnu leikēmija: diagnoze

  • perifēro asiņu analīze ar manuālu uztriepi:

pasliktinās hipohroma anēmija ar anizocitozi un poikilocitozi - hemoglobīns<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • citoķīmiskie testi:

95% pozitīva pret tartrātu rezistenta skābes fosfatāzes reakcija

  • imūnfenotipēšana:

Mielofibroze un citas zemas pakāpes limfomas jāiekļauj diferenciāldiagnozē!

tipiski: CD11c, CD25, CD103 un HC2 pozitīvi, kas atšķir HCL un citas hroniskas limfoproliferatīvās slimības, smadzeņu aspirācija bieži vien nav iespējama - "sausā biopsija" palielinātas fibrozes dēļ

  • trepanobiopsija:

atklāj fokusa vai difūzus HCL infiltrātus, kur šūnām ir raksturīgs citoplazmas "halo". Diagnozi apstiprina imūncitoķīmija ar anti-CD20 / DBA-44 un anti-TRAP

  • Vēdera dobuma CT (datortomogrāfija) konstatē palielinātus limfmezglus (15-20 procenti pacientu)

Matains šūnu leikēmija: ārstēšana

Slimība progresē ļoti lēni, dažreiz nemaz. Šī iemesla dēļ dažiem pacientiem, bieži vien vecākiem pacientiem, ar vai bez minimālas splenomegālijas un citopēnijas, gaita var novērot tikai.

Tomēr lielākajai daļai pacientu tas notiek kādā brīdīnepieciešamība pēc ārstēšanas. Ārstēšana nepieciešama, ja hemoglobīna koncentrācija ir mazāka par 6,21 mmol/l, neitropēnija zem 1,0 x 109/l, trombocitopēnija zem 100 x 109/l, izteikta splenomegālija, atkārtotas infekcijas, izplatīšanās ārpus mezgliem, autoimūnas komplikācijas, smaga leikēmija vai progresējoša slimība. Interesanti, ka agrīna terapijas uzsākšana būtiski nepalielina pacienta iespējas pagarināt remisijas periodu. Ņemiet vērā, ka matu šūnu leikēmiju nevar izārstēt, taču pašreizējā ārstēšana var izraisīt remisiju gadiem ilgi.
• Atbalstoša ārstēšana: īpaši svarīgi ārstēšanas sākumposmā, kad citopēnija palielinās, ir nekavējoties ārstēt infekciju. Pievērsiet īpašu uzmanību paaugstinātam netipisku sēnīšu infekciju riskam.

• Splenektomija (liesas noņemšana) ir indicēta smagas splenomegālijas gadījumā un ir noderīga smagas pancitopēnijas ārstēšanā pacientiem ar minimālu kaulu smadzeņu infiltrāciju. Jāizvairās no zāļu ārstēšanas 6 mēnešus pēc splenektomijas.

• Purīna analogi ir vispārpieņemti pirmās rindas terapijā. Nepieciešama P. carini infekciju profilakse un asins produktu apstarošana.

• Bolus deoksikomfomicīns ik pēc 1-2 nedēļām, lai nodrošinātu maksimālu atbildes reakciju plus divi cikli. Pirms lietošanas ir jāpārbauda kreatinīna klīrenss. 75 procenti no tiem nonāk pilnīgā remisijā.

• Kladribīna infūzija 7 dienas nodrošina līdzīgu remisijas iespēju, taču tā var būt mazāk izturīga.

• INF-alfa.

• G-CSF noderīgs pacientiem ar dziļu neitropēniju Ārstēšana jāuzrauga ar trepanobiopsiju ar CD20/BDA-44 un TRAP krāsošanu.

Vērts zināt

Matains šūnu leikēmija: prognoze

Nav slimības smaguma klasifikācijas. Ārstēšanas reakcija, iespējams, ir labākais prognostiskais faktors. Paaugstināta vēdera limfadenopātija diagnozes laikā korelē ar sliktu atbildes reakciju uz pirmās izvēles ārstēšanu.

Matu šūnu leikēmija ļauj 95 procentiem pacientu izdzīvot 5 gadus. Daži cilvēki var sasniegt ilgstošu remisiju ar modernu ārstēšanu. Citiem, rūpīga recidivējošas (progresējošas) slimības ārstēšana var izraisīt ilgstošu, kvalitatīvu dzīvildzi. Ja remisija tiek sasniegta ilgāk par 5 gadiem, tad, lietojot tās pašas zāles, ir iespējama turpmāka remisija.

Kategorija:

Onkoloģija