Sarkoidoze jeb Besnier-Boeck-Schaumann slimība ir autoimūna slimība, kas skar praktiski visu organismu un galvenokārt skar jaunus cilvēkus. Sarkoidozes simptomus bieži sajauc ar tuberkulozi vai citām elpceļu slimībām. Līdz šim nav noskaidrots konkrēts sarkoidozes cēlonis, lai gan par to ir daudz hipotēžu. Svarīgi, ka sarkoidoze nav infekcijas slimība, tāpēc jūs nevarat to saslimt.

Sarkoidoze(Besnier-Boeck-Schaumann slimība, latīņusarkoidoze ) irautoimūna slimība (autoimūna slimība). Imūnsistēma, kas tiek izmantota, lai iznīcinātu iebrucējus, kas nonāk organismā, dažiem cilvēkiem pēkšņi kļūst pārāk aktīva.

Iekšējos orgānos veidojasgranulomas , t.i., mazi iekaisuma kamoliņi, kas atšķirībā no tuberkulozes ir nekeratinizējošas granulomas. Granulomas veidojas no iekaisuma šūnām, piemēram, limfocītiem un makrofāgiem.

Lai gan sarkoidoze var skart jebkuru orgānu, to visbiežāk konstatē plaušās un limfmezglos, galvenokārt videnē. Tāpēc sarkoidoze ir iekļautaintersticiālās plaušu slimībaskategorijā. Tas nozīmē, ka tas rada neviendabīgas, difūzas izmaiņas plaušās, kas noved pietraucētas gāzes apmaiņas.

Sarkoidoze - kurš slimo visbiežāk?

Sarkoidoze tiek uzskatīta par slimību galvenokārt jauniešiem, galvenokārttrešajā dzīves desmitgadē (20-30 gadi) . Sievietēm otrais sastopamības maksimums ir starp50. un 60 gadus vecs .

Lai gan nav noteikta dzimuma pārsvara, tiek uzskatīts, ka sarkoidoze ir nedaudz biežāk sastopamasievietēm .

Ir arī novērots, ka sarkoidoze diezgan bieži tiek konstatēta cilvēkiemSkandināvijas valstīsun kamelnā rasesaslimst ap desmitiem reizes biežāk nekā pārējie iedzīvotāji.

Sarkoidoze - simptomi

Sarkoidozei tās sākotnējā gaitā bieži nav simptomu . Tomēr, slimībai progresējot, biežākie simptomi ir limfadenopātija, t.i., ģeneralizēts limfmezglu palielinājums.

Bieži sarkoidozes gadījumā parādās:

  • svara zudums
  • klepo
  • nakts svīšana
  • slikta pašsajūta
  • vispārējs vājums

Tie ir nespecifiski simptomi, kas rodas pat aptuveni 30 procentiem pacientu, tāpēc, kad tie parādās, mēs reti koncentrējamies uz kādu konkrētu slimību, vēl vairāk - šādas kaites no autopsijas ir zināmas praktiski mums visiem un rodas ilgstoša stresa vai izsīkuma gadījumā.

Simptomi, kas ir raksturīgāki sarkoidozei, galvenokārt ir saistīti ar skarto orgānu. Tāpēc, cita starpā, varam novērot:

  • elpas trūkums, klepus, muguras sāpes krūtīs vai diskomforts
  • muskuļu un locītavu sāpes
  • aknu palielināšanās un/vai liesas palielināšanās (hepato- un/vai splenomegālija)
  • palielināti limfmezgli, kas ir mobili un nesāpīgi
  • sirdsdarbības aritmiju, asinsrites mazspējas simptomu gadījumā
  • sausas acis vai redzes traucējumi
  • centrālās nervu sistēmas traucējumi, īpaši galvaskausa nervu, galvenokārt sejas nervu paralīze (tā sauktā neirosarkoidoze)
  • dažāda veida un smaguma ādas bojājumi, piemēram, mezglains sarkoidāls, angiolupoīds (asinsvadu bojājums, galvenokārt sievietēm, galvenokārt atrodas uz deguna), sarkoidāls, mezglains, diseminēts un gredzenveida; bojājumi parasti atstāj rētas uz ādas virsmas
  • kaulu simptomi, kas pazīstami arī kā Džinglinga sindroms
  • pieauss dziedzera palielināšanās vienā vai abās pusēs
  • hiperkalciēmijas simptomi, t.i., paaugstināts kalcija līmenis asinīs, kas bieži pavada sarkoidozi, piemēram, poliūrija, nefrolitiāze un žultsakmeņi, muskuļu vājums, miegainība, galvassāpes, slikta dūša, vemšana, apetītes zudums, pankreatīts, kuņģa slimība un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, aritmijas vai hipertensija

Sarkoidoze - kā noteikt precīzu diagnozi?

Tā kā sarkoidoze var skart jebkuru orgānu, dažādos papildu pārbaudēs bieži var novērot daudzas novirzes. Tomēr galu galā sarkoidozes diagnozi nosaka histopatoloģiska izmainīto orgānu parauga izmeklēšana, visbiežāk no limfmezgliem, plaušu parenhīmas, acs konjunktīvas, aknām, nierēm vai ādas

Turklāt sarkoidozes diagnostikā tiek izmantoti šādi testi:

  • laboratorijas testi, kas var parādīt

- neliela anēmija - leikopēnija - hiperkalciēmija - hiperkalciūrija - paaugstināta angiotenzīnu konvertējošā enzīma aktivitāte asinīs - hiperergammaglobulinēmija

  • attēlveidošanas testi:

Rentgens būrakrūšu kurvja - balstoties uz rentgena attēlu, sarkoidozi var klasificēt piecās stadijās, precīzāk:

- 0. stadija - krūškurvja rentgena attēls ir normāls - I stadija - dobumu un/vai videnes limfmezglu palielināšanās, nav redzamu izmaiņu plaušu parenhīmā - II stadija - mazs mezgliņu izplatīšanās plaušu parenhīmā, kas pavada palielinātus mezglus limfātiskais - III stadija - mazs mezglains izplatījums parenhīmā, nav limfmezglu palielināšanās - IV stadija - plaušu parenhīmas fibroze un emfizēmas izmaiņas ("šūnveida" attēls)

krūškurvja datortomogrāfija:

- mazs mezglains izplatījums plaušu parenhīmā - palielināti hilālu un videnes limfmezgli

magnētiskās rezonanses attēlveidošana - visbiežāk palīdz citu orgānu, galvenokārt centrālās nervu sistēmas un sirds iesaistes novērtēšanā, vēdera dobuma ultraskaņa, lai novērtētu aknas, liesu un urīnceļu sistēmu

  • EKG, lai novērtētu iespējamās aritmijas
  • oftalmoloģiskā izmeklēšana jāveic katram pacientam
  • cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana - centrālās nervu sistēmas iesaistes gadījumā atklās limfocitozi un proteīna līmeņa paaugstināšanos lielākajai daļai pacientu
  • tuberkulīna tests veikts, lai izslēgtu pašreizējo infekciju ar mycobacterium tuberculosis, tomēr sarkoidozes gadījumā imūnsistēma ir novājināta, tāpēc šis tests var dot kļūdaini negatīvus rezultātus

Sarkoidozi var diagnosticēt, ja vairāk nekā divos orgānos ir tipisks klīniskais un radioloģiskais attēls, ko apstiprina biopsijas rezultāti. Ja biopsija nav iespējama, I un II stadijas sarkoidozes diagnozi var veikt, tikai pamatojoties uz klīnisko un radioloģisko ainu.

Kā atšķirt sarkoidozi?

Sakarā ar to, ka sarkoidoze var rasties katrā mūsu ķermeņa orgānā, ir jāizslēdz vairākas slimības, kurām var būt līdzīgi simptomi.

Hila un videnes limfadenopātijas gadījumā vispirms ir jāizslēdz neoplastiskas slimības, gan ļaundabīgas limfomas, gan metastāzes no citiem orgāniem. Plaušu bojājumi attēlveidošanas pārbaudēs var radīt aizdomas par citām intersticiālām slimībām vai, piemēram, neoplastisku izplatīšanos.

Histopatoloģiskajā izmeklēšanā atklātās granulomas var rasties arī tādās slimībās kā:

  • tuberkuloze
  • tinea
  • granulomatoze ar poliangītu
  • Krona slimība

un daudzas citas, nedaudz retākas slimības.

Grūtības var būt arī ar ādas bojājumu diferenciāciju, kas parādās sarkoidozes gadījumā un kas varatgādina izmaiņas vilkē, alerģiskām slimībām vai tuberkulozi.

Sarkoidoze - ārstēšana

Sarkoidozes ārstēšanas pamatā ir glikokortikosteroīdi, un ārstēšanai ar tiem vajadzētu ilgtvismaz gadu .

Sakarā ar lielo spontāno remisiju procentuālo daļu, pacienti ar I un II stadijas sarkoidozi parastinetiek ārstēti . Šādos gadījumos slimību ieteicams pārbaudīt tikai ik pēc pāris mēnešiem.

Plaušu sarkoidozes gadījumā var apsvērt arī inhalējamo glikokortikosteroīdu lietošanu.

Ārstēšanas indikācija ir slimības III un IV un II stadija, ja tiek novērota plaušu parenhīmas izmaiņu progresēšana vai pastiprināti elpošanas traucējumi, kā arī sirds, centrālās nervu sistēmas, acu iesaistīšanās un klātbūtne. hiperkalciēmija ar sarkoidozi.

Papildus glikokortikosteroīdiem tiek lietotas arī citas imūnsupresīvas zāles, piemēram, metotreksāts, azatioprīns, leflunomīds, mikofenolāta mofetils vai anti-TNF α antivielas.

Kā pēdējais līdzeklis progresējošas slimības gadījumā ir jāapsverplaušu transplantācija .

Sarkoidoze - klīniskā gaita

Kā minēts iepriekš, sarkoidoze ilgu laiku var būt asimptomātiska. Dažiem cilvēkiem akūti sākas drudzis, locītavu sāpes, nespēja staigāt, mezglains eritēma un divpusēja dobuma limfadenopātija. Pēc tam šo formu sauc parLēfgrēna sindromuun, neskatoties uz simptomu augsto intensitāti sākumā un to pēkšņo sākšanos, tā izzūd un sniedz labu prognozi.

Sarkoidoze var izpausties arī kāHērforda sindroms , tas ir, priekšējā uveīta, pieauss dziedzeru, sejas nerva paralīzes un drudža kombinācija.

Vairāk nekā80%pacientiem ar I stadijas slimību ir remisija līdz diviem gadiem pēc diagnozes noteikšanas.

Pacienti, kuriem diagnosticēta II stadijas slimība, sasniedz remisiju60%gadījumu, bet III stadijas pacienti10-20%

Sarkoidoze parasti ir saistīta ar labu prognozi, un mirstība līdzvairākiem procentiemvisbiežāk ir saistīta ar elpošanas un asinsrites mazspēju vai centrālās nervu sistēmas bojājumu sekām

  • BCG - tuberkulozes vakcīna
  • Mēris - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Kategorija:

Imūnsistēma