Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Fronto-temporālā demence ir specifiska demences forma, kuras simptomi ir saistīti ar valodas traucējumiem un pacienta uzvedības traucējumiem. Par laimi, frontotemporālā demence ir diezgan reta slimība - šeit tiek lietots vārds "laimīgi", jo mūsdienu medicīna, izņemot atvieglojošu ārstēšanu, nespēj piedāvāt pacientiem frontotemporālās demences cēloņsakarību.

Frontotemporālā demencekopā ar Alcheimera slimību un Lewy ķermeņa demenci pieder pie deģeneratīvās demences grupas. Frontotemporālās demences simptomi parasti parādās cilvēkiem vecumā no 50 līdz 65 gadiem. Tomēr šis nav vienīgais vecuma diapazons, kurā var attīstīties frontotemporālā demence. Tie ir diezgan atsevišķi gadījumi, tomēr šīs slimības attīstība ir novērota pat 20 gadus veciem cilvēkiem.

Frontotemporālā demence: cēloņi

Frontotemporālā demence pieder pie t.s tauopātija. Indivīda gaitā notiek pārmērīga tau proteīnu uzkrāšanās pacientu smadzenēs, tāpēc aprakstītā demence tiek iekļauta neirodeģeneratīvo slimību grupā. Nosaukums "frontotemporālā demence" cēlies no smadzeņu daļām, kurās uzkrājas patoloģiskie proteīni – šajā gadījumā nogulšņu vietas ir smadzeņu frontālās un temporālās daivas.

Proteīniem, kas uzkrājas smadzenēs, ir daudz negatīvas ietekmes uz nervu audiem. To klātbūtne var izraisīt gan signālu pārraides traucējumus starp neironiem, gan palielinātu nervu šūnu nāvi. Tādējādi, visticamāk, frontotemporālās demences simptomu mehānisms ir zināms, taču bieži vien nav zināms, kāpēc olb altumvielas patiesībā uzkrājas smadzenēs. Dažiem pacientiem (līdz 50% no tiem) frontotemporālajai demencei ir ģimenes anamnēze. Zinātnieki pat ir spējuši atklāt dažas mutācijas, kas izraisa frontotemporālu demenci. Kā piemēru ģenētiskiem traucējumiem, kas izraisa aprakstītās neirodeģeneratīvās slimības attīstību, var minēt MAP-tau gēnu vai TDP-43 proteīnus kodējošo gēnu mutācijas. Fronto-temporālā demence noteikti joprojām var būttomēr tā tiek uzskatīta par diezgan mīklainu slimību – galu galā pat pusei ar to slimojošo pacientu nav iespējams noteikt, kas izraisījis slimības sākšanos.

Frontotemporālā demence: simptomi un veidi

Frontotemporālā demence ir diezgan specifiska demences forma, jo tās gaitā galvenā pacientu problēma nav atmiņas traucējumi. Smadzeņu frontālās un temporālās daivas deģeneratīvo procesu klīniskā aina ir ārkārtīgi daudzveidīga, kas atšķir trīs galvenās traucējumu formas no frontotemporālās deģenerācijas spektra. Tipiskas frontotemporālās demences laikā pacientiem attīstāsuzvedības traucējumiungarīgi traucējumi . Tie sastāv, piemēram, no personīgās higiēnas neievērošanas, pārmērīgas psihomotorās aktivitātes un spēju uzturēt starppersonu kontaktus zaudēšanas. Pacientiem ar frontotemporālo demenci var būt provokatīva seksuāla uzvedība, kā arī var attīstīties dažādas piespiešanās (piemēram, liela daudzuma smēķēšana vai alkohola lietošana). Pacientiem var būt grūtības koncentrēt uzmanību, kā arī pārmērīga impulsivitāte. Psihisku traucējumu gadījumā pacientiem ar frontotemporālo demenci dominēafektīvie traucējumi(galvenokārt depresijas formā) untrauksmes traucējumi . , retāk demences apakštips, kas iekļauts traucējumu spektrā no frontotemporālās demences grupas, irprimāri progresējoša afāzija . Viņas gadījumā galvenā problēma ir pacientu runas traucējumi. Pacienti bieži var stostīties runājot, un spēja brīvi formulēt apgalvojumus viņiem acīmredzami ir apgrūtināta. Primārās progresējošās afāzijas gaitā slimu cilvēku runā var parādīties arī agramatisms, kas var arī sagrozīt vārdus. Runas izpratne šādiem pacientiem parasti tiek saglabāta, taču problēmas var rasties, mēģinot saprast grūtākus, sarežģītākus apgalvojumus.Trešā traucējumu forma, kas saistīta ar deģeneratīviem procesiem smadzeņu temporālajā un frontālajā daivā, irsemantiskā demence.. Tās gaitā parādās divu galveno grupu simptomi: pirmie simptomi attiecas uz runāšanu, bet citi ir saistīti ar agnoziju. Pacienti ar semantisko demenci var pat daudz runāt, taču dažreiz ir grūti saprast viņu teiktā nozīmi. Tas ir tāpēc, ka pacientiem ir tendence pārmērīgi lietot neinformatīvus vārdus (piemēram, "tas", "tā lieta", "tas"). Pacientu runa var ietvert t.s parafāzes - slimie to nosauc nepareiziobjektus, piemēram, tā vietā, lai runātu par rokas priekšmetu "karoti", viņi to raksturo kā "nazi". Papildus jau minētajām problēmām pacientiem attīstās arī agnozija. Tas var izpausties kā prozopagnozija (nespēja atpazīt sejas) vai grūtības pareizi identificēt objektus - šī iemesla dēļ pacienti var ļaunprātīgi izmantot noteiktas ierīces, piemēram, tīrīt sevi ar dakšiņu.

Vērts zināt

Demence ir slimību grupa, kurā galvenokārt tiek traucētas dažādas kognitīvās funkcijas. Šāda veida slimības tiek grupētas, cita starpā, atbilstoši to cēloņiem - līdz ar to iedalījums deģeneratīvā un vaskulārā demencē.

Fronto-temporālā demence: atpazīšana

Frontotemporālās demences diagnoze galvenokārt tiek veikta, pamatojoties uz pacienta simptomiem. Neiroattēlu izmanto arī slimības diagnostikā – piemēram, veicot smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, iespējams konstatēt atrofijas frontālās un deniņu daivas ietvaros. Ir iespējams veikt arī attēlveidošanas funkcionālos testus pacientiem. Piemēram, frontotemporālās demences gadījumā var novērot asins plūsmas samazināšanos temporālajā un frontālajā daivā vai glikozes uzņemšanas samazināšanos šajos smadzeņu reģionos. Attēlveidošanas diagnostika ir svarīga arī tāpēc, ka tā ļauj izslēgt citus iespējamos pacienta simptomu cēloņus (piemēram, insultu vai centrālās nervu sistēmas audzēju).

Frontotemporālā demence: prognoze

Frontotemporālā demence ir progresējoša - simptomi, kas rodas no slimības sākuma, pakāpeniski palielinās intensitāte, turklāt pacientiem attīstās jaunas, pavisam citas kaites. Tas, cita starpā, var būt motoro funkciju traucējumiem trīces vai stīvuma veidā. Pacientiem var būt pārdomāti simptomi, piemēram, Marinesco-Radovici simptoms. Tādas problēmas kā urīna vai fekāliju nesaturēšana var attīstīties diezgan ātri. Kas attiecas uz atmiņas traucējumiem, tie ir reti sastopami frontotemporālās demences gadījumā, un pat tad, ja tie notiek, tie ir viegli, to ietekmē daudzi dažādi faktori, sākot no slimības sākuma vecuma līdz pacienta vispārējam veselības stāvoklim. Vidējais izdzīvošanas laiks frontotemporālās demences gadījumā ir 8 gadi no sākuma.

Frontotemporālā demence: ārstēšana

Nav cēloņsakarības ārstēšanasfrontotemporālā demence - tas nozīmē, ka slimības progresēšanu nevar palēnināt. Lai atvieglotu ar uzvedības traucējumiem saistītos simptomus, tiek mēģināts lietot psihotropās zāles no serotonīna vai norepinefrīna atpakaļsaistes inhibitoru grupas. Zāles, ko lieto, lai uzlabotu kognitīvās funkcijas pacientiem ar citām demences formām, tas ir, acetilholīnesterāzes inhibitorus, frontotemporālās demences gadījumā diemžēl ir neefektīvas.

Palīdziet vietnes attīstībai, daloties ar rakstu ar draugiem!

Kategorija:

Neiroloģija