Neirosarkoma (schwannoma malignum) pieder pie sarkomu grupas, kas ir viena no ļaundabīgākajām neoplazmām. Neirosarkoma rodas nervu šūnās un var attīstīties jebkurā ķermeņa vietā, un tā ne vienmēr var būt simptomātiska. Kādi ir neirosarkomu cēloņi un kā tiek veikta ārstēšana? Kāda ir prognoze?

Neirosarkoma( schwannoma malignum ) ir neoplastiska bojājuma vecais nosaukums, ko tagad sauc par perifērā nerva ļaundabīgu audzēju. apvalki (angļu ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs , saīsinātiMPNST ). Neirosarkomas rodas no šūnām, kas saistītas ar perifēriem nerviem, piemēram, Švāna šūnām un fibroblastiem. Tas ir augstas pakāpes neoplastisks bojājums – Pasaules Veselības organizācija neirosarkomu klasificē ceturtajā augstākajā pakāpē.Tipiskais neirosarkomas sākuma vecums ir ap 20-50 gadiem. Apmēram puse no visām šīm izmaiņām rodas pacientiem ar I tipa neirofibromatozi (pazīstama arī kā fon Reklinghauzena slimība). Neirosarkomas veido līdz pat 10% no visām cilvēka mīksto audu sarkomām.

Neirosarkoma (Schwannoma malignum): cēloņi

Precīzi neirosarkomas cēloņi nav zināmi. Pastāv aizdomas, ka šīs slimības attīstību galvenokārt veicina ģenētiski traucējumi. Šo tēzi varētu apstiprināt fakts, ka p53 gēna mutācijas tiek konstatētas pacientiem ar neirosarkomu. Normālos apstākļos šī gēna proteīna produkts kavē jaunveidojumu augšanu, cita starpā bloķējot šūnu dalīšanos. Situācijā, kad p53 proteīns nefunkcionē pareizi, ievērojami palielinās tendence saslimt ar vēzi - viena no slimībām, kas var rasties pacientiem ar p53 mutācijām, ir neirosarkoma.Vēl viens izskaidrojums hipotēzei, ka neirosarkoma ir saistīta ar ģenētiskām mutācijām, var būt fakts, ka 50% pacientu ar šo vēzi cieš arī no I tipa neirofibromatozes (NF1). Tomēr šo slimību izraisa gēnu mutācijas, kas atrodas 17. hromosomā. Pacientam ar NF1 risks saslimt ar neirosarkomu ir salīdzinoši augsts, tas var būt pat līdz 13% dzīves laikā.

Neirosarkoma (Schwannoma malignum): simptomi

Gadās, ka pacientam attīstās pilnīgi asimptomātiska maligna švannoma. Citiem pacientiem – pat tāpēc, ka bojājums var atrasties dažādās ķermeņa vietās – viņu sniegtā klīniskā aina var būt ļoti mainīga. Iespējamie neirosarkomas simptomi ir:

  • mezglaina izliekuma parādīšanās mīkstajos audos, piemēram, ekstremitāšu (augšējā vai apakšējā) vai stumbra mīkstajos audos,
  • parestēzija,
  • jūtas aizkaitināmība ap jaunattīstības audzēju,
  • dažādu ķermeņa daļu mobilitātes traucējumi (īpaši, ja neirosarkoma attīstās plecu vai jostas pinuma rajonā),
  • neparastas sajūtas izmaiņu skartajā ķermeņa zonā, piemēram, durstīšana, dedzināšana vai vispārējs diskomforts.

Neirosarkoma (malignum Schwannoma): diagnoze

Attēlveidošanas pētījumiem ir būtiska nozīme neirosarkomu diagnostikā. Starp tiem magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par standarta šī vēža gadījumā. Neirosarkomu diagnostikā tiek izmantotas arī citas attēlveidošanas diagnostikas metodes, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), datortomogrāfija (CT) un ultraskaņas izmeklējumi. Šajā gadījumā attēlveidošanas testi tiek izmantoti ne tikai primārā bojājuma novērtēšanai, bet arī tā iespējamo metastāžu noteikšanai citos orgānos.Iepriekš aprakstītie testi ļauj aizdomām, ka izmeklējamais pacients cieš no neirosarkomas. Neoplastiskās slimības būtības galīgais apstiprinājums ir iespējams, histopatoloģiski izmeklējot no pacienta iepriekš savāktos audus (materiālu var iegūt pirms neirosarkomas ārstēšanas ar biopsiju, dažreiz histopatoloģiskie novērtējumi tiek veikti intraoperatīvi).

Neirosarkoma (Schwannoma malignum): ārstēšana

Ķirurģiskā vadība ir būtiska neirosarkomas ārstēšanā. Dažādiem pacientiem var būt nepieciešama dažāda veida iejaukšanās. Var gadīties, ka audzēja izārstēšanai pietiks ar vienkāršu audzēja rezekciju. Citiem pacientiem, kuriem neirosarkoma attīstās, piemēram, ekstremitāšu zonā, ir ārkārtīgi liela izmēra un, ja tā ir ļoti vaskularizēta, diemžēl var būt nepieciešama pat skartās ķermeņa daļas amputācija. Citas neirosarkomas ārstēšanas metodes ietver staru terapiju un ķīmijterapiju. Staru terapiju pacientiem var nozīmēt gan pirms, gan pēcoperācijas periodā. Apgaismojums pirms operācijas parasti ir vērsts uz audzēja lieluma samazināšanu un tā veidošanospacientam pēc iespējas mazāku rezekciju (lai novērstu slimības recidīvu, neirosarkoma jārezektē ar veselu audu malu).

Schwannoma malignum: prognoze

Neirosarkomas ir jaunveidojumi ar sliktu prognozi pacientiem. Piecu gadu dzīvildze tiek novērota 15-50% cilvēku, kas cieš no šīs slimības. Ilgāks dzīvildzes laiks tiek novērots pacientiem, kuriem ārstētais bojājums bija mazāks par 5 cm, kā arī tiem pacientiem, kuriem operācijas laikā tika noņemta visa neirosarkomas masa. Tālu metastāžu klātbūtne var pasliktināt pacientu ar schwannoma malignum prognozi. Diemžēl audzējam ir lieliska spēja veidot metastāzes – to parādīšanās rodas līdz 40% pacientu ar neirosarkomu, plaušas ir visizplatītākā sekundāro audzēju lokalizācija.

Kategorija:

Onkoloģija